La familia de Bruce Willis ya cuenta con un diagnóstico que explica su trastorno del lenguaje (afasia). El actor padece demencia frontotemporal, una patología neurodegenerativa que presenta muchas similitudes con la enfermedad de Alzheimer, pero también notables diferencias.
Hace casi un año, los medios
de comunicación de todo el mundo se hacían eco del trastorno
del lenguaje diagnosticado a Bruce Willis. Se había confirmado
que padecía afasia (que se produce como consecuencia de una lesión o
alteración en las zonas del cerebro responsables de la expresión oral, la
comprensión, la lectura y la escritura), pero todavía se desconocía el origen
de la patología. Ahora, después de varios meses de evolución y tras diversas
pruebas, la familia del actor ya sabe el tipo de demencia que
padece el actor: demencia frontotemporal.
La afasia puede deberse a
varias causas, entre las que se encuentran los traumatismos
craneoencefálicos, tumores
cerebrales, ictus y
varias enfermedades neurodegenerativas. En este último caso se habla de
afasia progresiva primaria, que es un síndrome clínico asociado, generalmente,
a la enfermedad
de Alzheimer o a la demencia
frontotemporal. Esta ha resultado ser la causa de la afasia progresiva
primaria de Willis.
¿En qué consiste la demencia
frontotemporal?
La demencia frontotemporal “es
un grupo de trastornos relacionados con la degeneración de los lóbulos frontal
o temporal del cerebro, que incluyen tejido cerebral relacionado con el habla y
el lenguaje”, según explica la Sociedad
Española de Neurología. “La afasia progresiva primaria, la demencia
semántica y la afasia agramática progresiva son los principales subtipos de
demencia frontotemporal que generan problemas de lenguaje”. Entre ellos, el más
común es la afasia progresiva primaria, que se caracteriza por un
deterioro progresivo del lenguaje, mientras que, inicialmente, el resto de
funciones cognitivas están preservadas.
Se estima que este tipo de
demencia afecta en España a aproximadamente el 0,2-0,3% de la población
mayor de 65 años y en torno al 20-40% de ellos presentarían afasia
progresiva primaria. Constituye la tercera causa más frecuente de demencia
neurodegenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con
cuerpos de Lewy.
Diferencias y semejanzas entre
demencia frontotemporal y Alzheimer
La edad de inicio habitual de
la afasia primaria progresiva se sitúa generalmente en torno a los 50 a 70
años. En cambio, aunque existen formas de Alzheimer de inicio temprano, lo más
habitual es que empiece a dar la cara a partir de los 65 años. Por lo
tanto, la edad media de aparición de la demencia frontotemporal es
significativamente inferior.
En ambas demencias, tal y como
aclara la SEN, el tratamiento es “sintomático, es decir, está dirigido al
control de los síntomas, ya que carecen de tratamiento específico y actualmente
no hay evidencia de que ningún tratamiento pueda modificar el curso de la
enfermedad”.
Hay una variante del Alzheimer
en la que la afasia constituye la primera manifestación, pero no es la más
habitual. Lo más frecuente es que esta demencia arranque con problemas de
memoria. Sin embargo, como ya se ha dicho, en la demencia frontotemporal es
común que en las etapas iniciales surjan alteraciones importantes del lenguaje.
También suele debutar con problemas de comportamiento, pero este rasgo no
resulta tan distintivo porque se han descrito diversos trastornos de la
conducta en el curso clínico tanto de la demencia frontotemporal como del
Alzheimer.
No obstante, cabe matizar
que son especialmente característicos de la demencia frontotemporal la
apatía y los cambios de personalidad, mientras que en el Alzheimer
predomina la depresión,
al menos en sus etapas iniciales.
El diagnóstico tanto de la
demencia frontotemporal como del Alzheimer se basa en los datos clínicos y los
resultados del examen neurológico y neuropsicológico.
Existen diversas pruebas de
imagen que ayudan a establecer un diagnóstico más certero, como la resonancia
magnética (RM) y la tomografía por emisión de positrones (PET). En
algunos casos -sobre todo cuando se inicia de forma temprana y hay antecedentes
familiares- se realiza un estudio genético. Bruce Willis ha sido diagnosticado
con 67 años.
“La valoración por
profesionales expertos es fundamental para orientar el diagnóstico,
especialmente en fases iniciales, en las que los primeros síntomas pueden
confundirse con enfermedades psiquiátricas u otras enfermedades
neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer”, aseveran desde la Clínica Universidad de Navarra.
A diferencia del Alzheimer,
las demencias frontotemporales están estrechamente relacionadas con otros
síndromes que se asocian a problemas motores, como la esclerosis
lateral amiotrófica (ELA), la parálisis supranuclear progresiva o el
síndrome corticobasal. De ahí que sea frecuente que estos pacientes
desarrollen problemas de movimiento durante la evolución de la
enfermedad.
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